Consideraciones Anestesicas del Sindrome Antifosfolipidico

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 33 años con síndrome antifosfolipídico asociado a la enfermedad primaria lupus eritematoso sistémico para intervención quirúrgica. Este síndrome se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos a los fosfolípidos. Los anticuerpos antifosfolipídicos se asocian mayormente a el lupus eritematoso sistémico, aunque pueden elevarse asimismo en otras colagenopatías, infecciones, neoplasias, cirrosis, después de la exposición a algunos medicamentos, SIDA y el síndrome antifosfolipídicos primario. In vitro se asocia con una prolongación de las pruebas de coagulación fosfolípidos dependientes sin embargo in vivo se ha correlacionado con una marcada incidencia de trombosis, tanto arterial como venosa. Los anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM son prueba para el tamizaje, los anti b2 glicoproteína1 se correlacionan con enfermedad activa y el lupus anticoagulante con el riesgo de trombosis arterial. Hasta donde sabemos, este es el primer caso reportado del síndrome antifosfolipídico en la literatura anestésica latinoamericana. La revisión bibliográfica, aspectos adicionales a esta condición y sus implicaciones anestésicas son discutidos.


INTRODUCCIÓN

Desde el reconocimiento en la década de los ochenta de la existencia de una entidad nosológica en la que hay anticuerpos dirigidos hacia los fosfolípidos del propio paciente, bautizado posteriormente por sus descubridores como síndrome antifosfolipídico, muchos han sido los estudios que se han realizado sobre este problema, hasta hace poco desconocido, en la que se ha puesto de relieve sus numerosas implicaciones sistémicas y que requieren la atención de un equipo multidisciplinario entre los que se encuentran internistas, nefrólogos, obstetras, ginecólogos, cirujanos y por supuesto los anestesiólogos. Lo complejo y amplio del tema, lo mucho que se ha avanzado en su conocimiento en los últimos años en el establecimiento de normas terapéuticas (1) y la posibilidad del anestesiólogo de estar involucrado en el cuidado de esas pacientes y parturientas de alto riesgo y lo escaso de lineamientos conductuales ante tales situaciones, nos ha motivado a efectuar la revisión de la literatura disponible sobre el tema con la finalidad de efectuar recomendaciones anestésicas, esto a propósito de reportar un caso de esta condición.


Presentación del caso

Se trata de paciente femenina de 33 años, conocida por ser portadora de lupus eritematoso sistémico (LES) y nefropatía en insuficiencia renal crónica, en control con hemodiálisis.

Entre sus antecedentes: trombosis de la vena inferior (en sus 2/3 distales) y bicitopenia (disminución de la serie blanca y plaquetaria) hace 5 años, cuando le fue diagnosticado el síndrome antifosfolipídico (secundaria a LES). En control desde entonces con warfarina y meticorten. Presentó aborto hace dos años e hipersensibilidad a la penicilina y al ácido acetilsalicílico.

La paciente es ingresada a nuestro centro, presentando dolor abdominal de algunos días de evolución, a predominio de fosa ilíaca izquierda. Hemodinámicamente inestable y con una hemoglobina de 5,5 g/dl. Se decide transfundir antes de entrar en quirófano, para laparotomía ginecológica exploradora. El resto de los exámenes paraclínicos reportó: Leucocitos 18 500 g/mm 3 con 90% de segmentados, plaquetas 136 000/mm, glicemia de 111 g/dl, creatinina 5 mg/dl, sodio 133 mEq/lt, potasio 4,57 mEq/lt, un PTT ligeramente prolongado y un PT normal. El ecocardiograma reveló prolapso de la valva anterior de la mitral, insuficiencia tricuspídea leve y una fracción de eyección del 60%. La radiología del tórax sin alteraciones. Los títulos de anticuerpo anticardiolipina Ig G DO 1 059 (VN: 0,532) e Ig M DO: 0,056 (VN: 0,122). Se decide entonces una inducción de secuencia rápida con propofol, succinilcolina y alfentanil con un mantenimiento con oxígeno, óxido nitroso, isofluorano, bolus de alfentanil y atracurio como relajante muscular. Es monitorizado el EKG, presión arterial no invasiva, oximetría, ETCO 2 , diuresis y presión venosa central. El período intraoperatorio transcurrió sin incidencias.

Los hallazgos de la intervención fueron un hematoma pélvico abscedado, probablemente debido a un folículo ovárico roto. Peritonitis secundaria con proceso adherencial severo y apendicitis flegmonosa. A partir de ese momento, su evolución y recuperación fue tórpida por lo que fue trasladada a UCI, entrando en un protocolo de lavados peritoneales para un total de nueve intervenciones. Dos meses y medio después de su ingreso, la paciente se encuentra en malas condiciones generales con un cuadro distress respiratorio, colapso hemodinámico y falla multiorgánica, falleciendo.


Un cuadro especialmente grave en este contexto lo constituye el denominado síndrome antifosfolipídico catastrófico descrito por Asherson, en el que se produce una coagulación intravascular diseminada con colapso hemodinámico, trombocitopenia ,distrés respiratorio, ictericia, fallo multiorgánico y muerte, lo que aparentemente fue lo que padeció nuestra paciente en sus etapas finales. Esta coagulopatía, de etiología desconocida, es producida probablemente por una afectación del sistema fibrinolítico y que no responde a altas dosis de esteroides. El tratamiento más efectivo hasta el momento lo constituye la combinación de plasmaféresis y una adecuada anticoagulación. Otra posibilidad terapéutica a considerar serían las megadosis de inmunosupresores y las sustancias activadoras del plasminógeno tisular.


Los pacientes con LES presentan una significativa elevación en la mortalidad y morbilidad. La tasa de supervivencia a los 5 años es aproximadamente de un 75%. La morbilidad y mortalidad se incrementa substancialmente en presencia del síndrome de anticuerpos anticardiolipina.

El manejo médico apunta a limitar el daño auto-inmune y a la enfermedad tromboembólica. La heparina terapéutica o profiláctica (a bajas dosis), en combinación con aspirina y prednisona, se considera el régimen más efectivo. Por ello, se recomienda el siguiente manejo médico en pacientes con síndrome anticuerpo antifosfolipídico:


a. Todos los pacientes con LES y con historia de abortos recurrentes, episodios trombóticos o ambos, deben ser evaluados para los anticuerpos. Si son positivos y en presencia de altos títulos, las complicaciones se incrementan substancialmente.

b. En pacientes con LES y en la presencia de anticuerpos anticardiolipina pero sin historia de trombosis y una pantalla de coagulación normal, dosis apropiadas de heparina subcutánea en el preoperatorio o heparina de bajo peso molecular son recomendadas.

c. En pacientes con historia de uno o más eventos trombóticos se requiere de anticoagulación permanente, lo cual debe ser en estrecha unión con los hematólogos. Es importante mantener estos pacientes en su estado anticoagulado, con warfarina o aspirina. En el período preoperatorio, la terapia con heparina se recomienda controlarla cuidadosamente por infusión o administrada subcutáneamente.

d. Ante un cuadro de valvulopatía sintomática, la terapia corriente incluye medidas sintomáticas: diuréticos, reducción de la poscarga, anticoagulación,el uso reciente de esteroides (prednisona: 40-60 mg/día) (44) y reemplazo valvular cuando la disfunción valvular conduce a un compromiso hemodinámico severo.


Estos pacientes pueden presentarse para ANESTESIAS de rutina o de emergencia y en la unidad de cuidados intensivos (UCI). De hecho, como el LES ocurre primariamente en mujeres de edad reproductiva, con una relación mujer: hombre de aproximadamente de 10:1, existiendo una mayor incidencia en las pacientes obstétricas (116), por lo que el anestesiólogo puede ser uno de los especialistas interconsultantes en la atención de estos embarazos de alto riesgo.


La actitud del anestesiólogo ante la intervención quirúrgica de estos enfermos debe comenzar por llevar a cabo una valoración detallada por órgano y aparatos. En la medida en que estos se vean afectados, el riesgo anestésico se verá incrementado. El principal problema que enfrenta el anestesiólogo al tratar a este tipo de pacientes es el régimen terapéutico con el que se trata el paciente. Mientras la anestesia regional se contraindica en pacientes que reciben heparina terapéutica, o altas dosis de warfarina; aquellas que reciben profiláctica bajas dosis de heparina no son consideradas de tener un alto riesgo de hemorragias, con un PTT comprobadamente normal, no obstante, el uso de estas técnicas estará sujeto a la normalización de los tiempos de coagulación dependientes de fosfolípidos (APTT y caolín-cefalina). La enfermedad tromboembólica es el mayor riesgo y la anestesia regional ha demostrado gran beneficio en este tipo de pacientes. La evaluación de la coagulación en pacientes que reciben aspirina o con trombocitopenia es más controversial. El tiempo de sangrado ha mostrado no ser exacto como medida del riesgo de sangrado, ya que aunque el tiempo de sangrado es normal dentro de las 72 horas después de la suspensión de la toma de aspirina, las pruebas de agregación plaquetaria in vitro toman entre 7 y 10 días para que retornen a la normalidad (119). Se ha sugerido que el límite superior aceptable del tiempo de sangrado para el desarrollo de cirugía electiva es de 10 minutos . Una buena historia y examen físico son probablemente, al presente, el mejor determinante de una adecuada función plaquetaria (2). La seguridad de los bloqueos regionales en pacientes quienes tienen el síndrome de anticuerpos anticardiolipina y un APTT prolongado es desconocido. El uso de técnicas regionales en pacientes con el síndrome sin complicaciones, probablemente no se encuentre asociada a ninguna complicación. Las técnicas regionales podrían naturalmente contraindicarse en presencia evidente de coagulopatías, contaje plaquetario disminuido o ambos. Los pacientes que tienen coagulopatías difusas, cuadros de vasculopatía y otros, necesitan de monitoreo hemodinámico invasivo en la UCI con plasmaféresis (para disminuir los títulos de anticuerpos anticardiolipina, altas dosis de esteroides, heparinización completa y si la coagulación intravascular diseminada está presente se efectuarán los reemplazos apropiados. No obstante, no se recomienda su uso de rutina debido a que incrementan las posibilidades de hemorragia e infección.


A partir de este caso y de acuerdo con la literatura disponible, las siguientes recomendaciones anestésicas podrían se apropiadas:

1. Valoración preoperatoria minuciosa y determinación de anticuerpos anticardiolipina ante un posible síndrome no diagnosticado.

2. En aquellos enfermos ya diagnosticados y con pauta de anticoagulación establecida, se sugiere la interconsulta en el preoperatorio con el Servicio de Hematología pues la administración de plaquetas, inmunoglobulinas plaquetarias, inmunosupresores, megadosis de corticoides, cambio de pauta anticoagulante y plasmaféresis preoperatoria puede ser de gran utilidad en estos pacientes.

3. La actitud anestésica deberá evitar en lo posible los factores que favorezcan la presentación de trombosis, por lo que será útil la adecuada hidratación, normotermia, evitar transfusiones innecesarias, utilización de medias elásticas, etc.

4. Las infecciones, que actúan como “gatillo” para el lupus y para la iniciación de la coagulopatía, deberán ser prevenidas con una antibióticoterapia apropiada.

5. El monitoreo estándar (frecuencia cardíaca, oximetría, capnografía, EKG, etc.) podrían requerir PVC y monitoreo de la arteria pulmonar en presencia de una afección severa del sistema cardiovascular, renal, pulmonar o de la arteria pulmonar.

6. Drogas que precipiten o exacerben esta condición (p.e. hidralazina) deberán ser evitadas.

7. La hipoxemia posoperatoria, cuando ocurre, puede ser indicativa se SDRA o de tromboembolismo pulmonar y necesita investigación y monitoreo en la UCI. Si hay signos de una coagulopatía amplia, una plasmaféresis agresiva temprana con altas dosis de esteroides e inmunosupresión podrían indicarse.

8. Vigilancia intensiva en el posoperatorio inmediato: imprescindible como medida de detección y tratamiento precoz de posibles complicaciones.


(Link a archivo pdf en el titulo)